a+ Medicina Diagnóstica

Embora tenha sido descrito em 1876, ainda hoje o angioedema hereditário é pouco conhecido na comunidade médica, a ponto de ser confundido com complicação de reação adversa a drogas ou alergia alimentar. Isso porque a doença pode cursar com episódios de edema subcutâneo ou submucoso e não pruriginoso, a cada 1-2 semanas, acometendo sobretudo rosto, braços, pernas, mãos, pés, genitália e abdome. O quadro não é acompanhado por urticária e dura mais de 12 horas.

As crises decorrem da liberação de mediadores vasoativos, como a bradicinina, que aumentam a permeabilidade vascular, levando, assim, ao edema. De origem autossômica dominante, a doença é causada por uma mutação no gene do inibidor da C1 esterase (C1-INH) e tem desencadeantes variados, desde trauma e estresse, passando por infecções, uso de contraceptivos orais e inibidores da enzima conversora de angiotensina, até fatores desconhecidos.

Na suspeita da condição, a investigação compreende a mensuração do C4, que se encontra geralmente abaixo do normal, e a determinação quantitativa e funcional do C1-INH. Se as dosagens de C4 e C1-INH estiverem normais e a suspeita clínica permanecer, os exames devem ser repetidos durante um episódio de edema. Convém adicionar que esses testes são igualmente úteis na classificação do angioedema.